код болезни рассеянный склероз

Содержание

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы»

Код по МКБ-10:

G35 Рассеянный склероз (РС)

G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных, при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного.

Для практических целей достаточно выделения следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они по существу являются этапами развития РС:

1. Церебральная форма.

2. Цереброспинальная форма.

3. Спинальная форма.

4. Гиперкинетическая форма.

Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман):

1. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.

2. Стволовой энцефалит.

3. Церебеллит (острая мозжечковая атаксия).

Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт):

Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:

Диагностика

Диагностические критерии

Физикальное обследование: синдромы РС.

— спастический парапарез ног;

— отсутствие брюшных рефлексов;

— битемпоральная бледность сосков зрительных нервов.

— нарушение вестибулярной системы: большей части характера перевозбудимости аппарата (спонтанный нистагм, головокружение, неуверенность при ходьбе) и различные признаки мозжечковых расстройств.

Флюктуация симптомов со стороны глазодвигателей (иногда непродолжительная диплопия только в анамнезе).

Начальное поражение пирамидной симптоматики: наличие патологических рефлексов типа Бабинского, Россолимо и др., признаки Баре-Русецкого, асимметрия сухожильно-надкостных рефлексов.

Изолированное снижение вибрационной чувствительности.

Коллоидно-белковая диссоциация в спинно-мозговой жидкости.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): электроэнцефалографические изменения являются неспецифичными и носят диффузный характер, зависят от активности патологического процесса и его локализации. Наиболее выраженные изменения обнаруживались при мозжечковых формах РС: при этом отмечалась замедленная и гиперсинхронная активность альфа-ритма, преобладание медленных дельта- и тета- колебаний и появление пароксизмальных билатерально-синхронных медленных волн.

Появление пароксизмальной синхронизированной медленной активности имеет и прогностическое значение («субклиническое») при отсутствии или слабо выраженной мозжечковой симптоматике. При «спинальном» типе РС более типичными являются низкоамплитудные плоские электроэнцефалограммы. Оптическая форма характеризуется общим снижением биопотенциалов мозга. На биолоэлектрическую активность головного мозга влияет характер течения заболевания. Только при быстром прогрессировании и рецидивирующем течении отмечается выраженная дезорганизация коркового ритма, наличие билатерально-синхронной активности; при медленно прогрессирующем и стационарном течении ЭЭГ остается не измененной.

2. Электромиография (ЭМГ): метод помогает уточнить топику поражения, выявить устойчивость нарушений электрической активности, отражающую тяжесть патологического процесса, дополнить клиническую картину заболевания, особенно на ранних стадиях РС. Изменения обычно касаются амплитудных характеристик: отмечается снижение амплитуды потенциалов мышц в покое и при тонических напряжениях. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, характеризуется высокими амплитудами частых колебаний, усиление электроактивности. Клинико-электромиографическая характеристика связана с поражением мозжечковых систем и вовлечением в процесс подкорковых образований через мозжечково-стволовые связи.

Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях размерами более 3 мм или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно. Бляшки при РС в белом веществе ЦНС рассеяны. Уже при первом обострении с помощью МРТ обнаруживаются бляшки, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни и для осуществления контроля за течением болезни. Данный метод позволяет также дифференцировать зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии.

Применение МРТ с введением контрастного вещества позволяет объективно оценить активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, КТ), позволяет оценить не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vitro, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями.

6. УЗИ органов брюшной полости.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

Источник

Рассеянный склероз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно – нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее, в основном, лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводящее, на определенной стадии своего развития, к инвалидизации 3.

Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики.

Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Необходимые дополнительные данные Два или более обострений, клинические проявления двух и более очагов Не требуется никаких дополнительных данных (если проводится МРТ, данные не должны исключать рассеянный склероз) Два и более обострений, объективные данные о наличии 1 очага Одно обострение, клинические данные о наличии 1 очага (моносимптомное проявление, клинико-изолированный синдром) Постепенное прогрессирование неврологических симптомов, подозрительных на рассеянный склероз (первично-прогрессирующий тип)

Дифференциальный диагноз

Исследования для подтверждения диагноза Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) МРТ: один большой очаг (1-2 см в диаметре), очаги множественные, часто сливные и с положительным масс-эффектом, могут быть в базальных ганглиях, таламусе, сером веществе. Располагаются супра и/или инфратенториально. Необязательное накопление контраста во всех очагах (одновременное накопление контраста в нескольких очагах увеличивает вероятность ОРЭМ) СПИД Антитела к ВИЧ в сыворотке Протромботические состояния Спиноцеребеллярные дегенерации Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов Митохондриальные энцефалопатии Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мышц для выявления митохондриальных нарушений КАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Таблица 3. Заболевания, сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:

Определение антител к кардиолипину, антинуклеарного фактора, волчаночного антикоагулянта, антител к нативной ДНК, Ro/SS-A и La/SS-B. При необходимости – церебральная ангиография, ретинальная флюороангиография, исследование с помощью щелевой лампы и биопсия Болезнь Бехчета Клинические проявления (язвенное поражение слизистых оболочек глаз, полости рта, кожи половых органов и нервной системы) Нейроборрелиоз Определение антител к Borrelia burgdorferi в сыворотке и ЦСЖ. Положительные реакции подтверждены Lues-TPHA-тестом Саркоидоз Тест Квейма, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке и ЦСЖ, биопсия любого доступного очага (гранулемы, состоящие из эпителиоидных, гигантских клеток и макрофагов). Адренолейкодистрофия Определение длинноцепочечных (высших) жирных кислот Инфекция HTLV-I (тропический спинальный парапарез) Определение антител к HTLV-I Зрительная атрофия Лебера Анализ митохондриальной ДНК для исключения мутации в положении 11778

Лечение

• предотвратить или отдалить развитие новых обострений.

• глатирамера ацетат, 20 мг п/к, ежедневно.

• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

• метотрексат 7,5 мг, внутрь или митоксантрон 20 мг в месяц в сочетании с метилпреднизолоном 1000 мг в месяц.

• ибупрофен 400 мг/сут.

Профилактические мероприятия: методов профилактики нет.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азатиоприн (Azathioprine)
Баклофен (Baclofen)
Галантамин (Galantamine)
Глатирамера ацетат (Glatiramer acetate)
Декстран (Dextran)
Десмопрессин (Desmopressin)
Диазепам (Diazepam)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)
Интерферон бета-1a (Interferon beta-1a)
Интерферон бета-1b (Interferon beta-1b)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Натализумаб (Natalizumab)
Оксибутинин (Oxybutynin)
Сертралин (Sertraline)
Флуоксетин (Fluoxetine)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – заболевание, при котором иммунная система человека разрушает специальную оболочку отростков нервных клеток. Это нарушает проведение нервных импульсов в головном и спинном мозге, в связи с чем слабеют руки и ноги, ухудшается зрение, появляется головокружение и др.

Заболевание в 2 раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Первые признаки болезни проявляются в возрасте от 20 до 40 лет. Симптомырассеянного склероза постепенно усиливаются, приводя к глубокой инвалидности. При этом чередуются периоды улучшения и ухудшения состояния больных. Иногда рассеянный склероз сложно диагностировать, особенно на ранних стадиях. Лечениенаправлено на снижение выраженности проявлений болезни. Методов лечения, позволяющих достичь полного выздоровления, не существует.

Multiple sclerosis, disseminated sclerosis, encephalomyelitis disseminate.

Общая информация о заболевании

Рассеянный склероз является одной из причин глубокой инвалидности людей молодого и среднего возраста. Он возникает в результате разрушения оболочки отростков нервных клеток, которая называется миелин. Миелин способствует изоляции нервных волокон. При повреждении его структуры передача нервных импульсов в головном и спинном мозге блокируется либо существенно нарушается, вызывая проявления заболевания. Разрушение этой оболочки происходит при воздействии на нее клеток иммунной системы организма. Существуют теории, согласно которым заболевание развивается преимущественно у людей, имеющих дефекты в работе иммунной системы. При воздействии на организм человека определенных инфекций клетки иммунитета не только начинают уничтожать возбудителя данной инфекции, но и оказывают повреждающее действие на собственные нервные клетки, разрушая их оболочку. В головном и спинном мозге образуются множественные очаги рассеянного склероза. Такие участки мозга не могут нормально функционировать, что и приводит к заболеванию.

В течении болезни отмечаются эпизоды значительного улучшения состояния, так называемые ремиссии. Симптомызаболевания ослабевают или исчезают вообще, и это позволяет пациентам на некоторое время вернуться к нормальному образу жизни. Наблюдаются также и обострения рассеянного склероза, когда проявления болезни могут значительно усиливаться.

Один из факторов, отрицательно влияющих на состояние больных, – повышение температуры тела. При рассеянном склерозе даже горячая ванна может вызвать усиление слабости в руке или ноге. Это происходит из-за того, что проведение нервных импульсов по поврежденным отросткам нервных клеток ухудшается при повышении температуры.

Со временем заболевание прогрессирует.

Среди факторов, вызывающих рассеянный склероз, можно выделить:

Учеными было выявлено, что рассеянный склероз чаще встречается в странах с умеренным и холодным климатом, в странах с жарким климатом заболеваемость ниже.

Кто в группе риска?

Диагностикарассеянного склероза основана на выявлении характерных проявлений заболевания и исключении болезней, имеющих схожие симптомы. Важную роль при этом играет магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга, позволяющая получить изображения внутренних структур организма. При рассеянном склерозе на томограмме мозга обнаруживают множественные очаги повреждения мозгового вещества (хотя они могут быть вызваны и другими заболеваниями).

Диагностикарассеянного склероза (изоэлектрофокусирование олигоклонального IgG в ликворе и сыворотке). Ликвор омывает головной и спинной мозг. При рассеянном склерозе в нем выявляют олигоклональный иммуноглобулин G, что свидетельствует о воздействии иммунной системы на головной мозг. Иммуноглобулины возникают в ответ на воздействие инфекций. Соответственно, обнаружение данного вида иммуноглобулина в сыворотке крови говорит о действии иммунной системы против собственных клеток.

Лечениерассеянного склероза заключается в снижении выраженности имеющихся симптомов, достижении стабильного состояния больных в периодах между обострениями заболевания.

Методов, позволяющих достичь полного излечения, не существует.

Применяются препараты гормонов коры надпочечников (кортикостероиды). Они способствуют уменьшению воспаления в очагах поражения головного и спинного мозга. Также используются различные препараты, снижающие активность иммунной системы человека, – этим замедляется разрушение оболочки нервных окончаний.

Кроме того, существует множество препаратов для лечения отдельных симптомов рассеянного склероза.

Профилактики рассеянного склероза не существует. При уже возникшем заболевании необходимо предотвратить обострение болезни. Для этого следует избегать перенапряжений, стрессов, горячие ванн, так как повышение температуры тела приводит к усилению симптомов. В некоторых случаях применяется лекарственная профилактика обострений заболевания.

Рекомендуемые анализы

Источник

Рассеянный склероз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» декабря 2018 года
Протокол №48

Рассеянный склероз – прогрессирующее аутоиммунно-воспалительное, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с постепенным нарастанием процессов нейродегенерации, приводящих к множественному очаговому поражению и характеризующееся активным течением заболевания, с глубокими нарушениями, влияющими на дееспособность и качество жизни пациента и являющаяся самой частой причиной нетравматической неврологической инвалидизации у молодых лиц [1,2].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дата разработки/пересмотра: 2015 год (пересмотр 2018 год)

Сокращения, используемые в протоколе:

EDSS Expanded Disability Status Scale – шкала инвалидизации
АД артериальное давление
АЛТ аланинаминотрансфераза
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВП вызванные потенциалы
ВПРС вторично-прогрессирующий рассеянный склероз
ГА глатирамера ацетат
ИФН интерфероны
КВ контрастное вещество
КИС клинически изолированный синдром
КФК креатинфосфокиназы
ЛС лекарственное средство
МРТ магнитно-резонансная томография
НПР нежелательные побочные реакции
ПИТРС препараты, изменяющие течение рассеянного склероза
ПМЛ прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
ППРС первично-прогрессирующий рассеянный склероз
РИС радиологически изолированный синдром
РПРС ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз
РРС ремиттирующий (ремиттирующе-рецидивирующий) рассеянный склероз
РС рассеянный склероз
СГПТ сывороточная глутамат-пируват-трансаминаза
СД сахарный диабет
СМЖ спинномозговая жидкость
ФВ фракция выброса
ХСН хроническая сердечная недостаточность
ЦНС центральная нервная система

Пользователи протокола: неврологи, нейрорадиологи, терапевты, врачи общей практики, клинические фармакологи.

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:

Класс (уровни) доказательности Виды научных исследований
I (A) Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки
результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
II (B) Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую
популяцию.
III (C) Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
IV (D) Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:

По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Клинические диагностические критерии

Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.

Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).

Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.

Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.

Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.

Физикальное обследование (УД – I (A))
В настоящее время во всем мире используется шкала для клинической объективной оценки РС, составленная Куртцке (J. Kurtzke), так называемая шкала функциональных систем (FSS), включающая в себя 7 групп симптомов, характеризующаяся разными степенями нарушений, измеряемая в баллах (таблица 1) и расширенная шкала тяжести состояния больных (EDSS, Expanded Disability Status Scale), (таблица 2), а также необходимо сочетать с международными критериями МакДональда (редакция 2017года, редакция 2010 года) в основе которых лежит доказательство диссоциации патологических очагов в веществе мозга во времени и пространстве (по данным клиники и/или МРТ и ВП) таблица 3.

Таблица 1. FSS —шкала функциональных систем по Куртцке (J. Kurtzke)

Группа симптомов Классификация в зависимости от степени нарушения функций (баллы)
Поражения зрительного нерва 1.Скотома, острота зрения лучше, чем 0,6
2.Худший глаз со скотомой с максимальной остротой зрения от 0,6 до 0,4
3. Худший глаз с большой скотомой или умеренное сужение полей зрения, но при максимальной остроте зрения от 0,4 до 0,2
4. Худший глаз со значительным сужением полей зрения и максимальной остротой зрения от 0,2 до 0,1 или симптомы из раздела 3 плюс максимальная острота зрения лучшего глаза 0,4 или меньше.
5. Худший глаз с максимальной остротой зрения ниже 0,1, или симптомы из раздела 4 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше
6. Симптомы из раздела 5 плюс острота зрения лучшего глаза 0,4 и меньше
Нарушения черепных нервов (кроме II пары) 1. Симптомы без нарушения функций.
2.Умеренно выраженный нистагм или другие незначительные нарушения.
3. Выраженный нистагм, отчётливые симптомы вовлечения глазодвигательных или лицевого нервов, умеренные симптомы поражения других черепных нервов.
4.Выраженная дизартрия или другие выраженные нарушения.
5. Невозможность глотать или говорить.
Симптомы поражения пирамидного пути 1. Патологические пирамидные рефлексы без снижения силы.
2.Незначительное снижение мышечной силы.
3.Незначительный или умеренный геми- или парапарез (слабость, но расцениваемая как повышенная утомляемость при сохранении основных функций после небольшого отдыха), тяжелый монопарез (значительная утрата функции).
4.Отчётливый геми- или парапарез (с нарушением функции), умеренный тетрапарез (функция значительно восстанавливается после короткого отдыха).
5. Параплегия, гемиплегия или отчётливый тетрапарез.
6. Тетраплегия.
Нарушения координации 1.Неврологические симптомы без нарушения функции.
2.Незначительная атаксия (функции практически не страдают, но интенционный тремор или мимопопадание отчётливо выявляются в пробах).
3. Умеренная атаксия туловища или конечностей (тремор и дисметрия затрудняют движения).
4. Выраженная атаксия во всех конечностях (выполнение направленных движений сильно затруднено).
5. Невозможность выполнения направленных движений из-за атаксии.
Нарушения чувствительности 1.Снижение вибрационной и мышечно-суставной чувствительности на одной-двух конечностях.
2.Некоторое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях, или только снижение мышечно-суставного чувства на трех или четырёх конечностях.
3.Отчётливое снижение тактильной, болевой чувствительности или чувства давления и/или потеря вибрационной чувствительности на одной или двух конечностях или незначительное снижение тактильной, болевой и/или умеренное снижение всей проприоцептивной чувствительности на трех или четырёх конечностях
4.Значительное снижение тактильной, болевой чувствительности или потеря проприоцептивной (или в комбинации) на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной, болевой чувствительности и/или выраженные нарушения проприоцепции на более чем на двух конечностях
5. Потеря чувствительности на одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцепции на всем теле ниже головы
6. Потеря всех видов чувствительности ниже головы
Нарушения функций тазовых органов 1.Незначительные нарушения мочеиспускания (императивные позывы или задержки).
2. Умеренно выраженные задержки, императивные позывы, запоры или редкие эпизоды недержания.
3.Частые эпизоды недержания мочи.
4. Необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для эвакуации кишечника.
5.Полное недержание мочи.
6. Полное недержание мочи и кала.
Изменения интеллекта 1.Снижение памяти (не влияет на работоспособность).
2.Незначительное снижение интеллекта.
3.Умеренное снижение интеллекта.
4.Заметное снижение интеллекта.
5.Деменция.

Оценка EDSS проводится по возможности самостоятельного передвижения пациента на различные расстояния. Балл EDSS не может быть ниже любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых функций.

Таблица 2. Шкалы EDSS и DSS

Баллы Расширенная шкала EDSS
1 1.0 — нет нарушений
1.5 — нет нарушений
2 2.0 — амбулаторный больной
2.5 — амбулаторный больной
3 3.0 — умеренные нарушения
3.5 — умеренные нарушения, амбулаторный больной
4 4.0 — как в DSS, больной себя обслуживает, может пройти без помощи и отдыха 500 м
4.5 — требуется минимальная помощь, может работать полный день, пройти без помощи и отдыха 300 м
5 5.0 — может пройти без помощи и отдыха 200 м, неполный рабочий день
5.5 — может пройти без помощи и отдыха 100 м, неполный рабочий день
6 6.0 — односторонняя поддержка при ходьбе на расстояние 100 м
6.5 — постоянная поддержка с 2-х сторон для ходьбы на 20 м без отдыха
7 7.0 – может передвигаться в кресле-коляске весь день
7.5 – необходима помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть в ней весь день
8.0 – как в DSS
8 8.5 — эффективно использует руки, но трудности в самообслуживании
9 9.0 — прикован к постели. возможно общение и еда
9.5 — беспомощен, не может говорить, есть, глотать

Балльная система оценки неврологических функций дает возможность определить биосоциальный потенциал больного с РС, степень выраженности обострений и прогрессирования болезни, степень инвалидизации, а также для дальнейшего правильного подбора иммуномодулирующей терапии.

Таблица 3. МРТ-критерии МакДональда

Лабораторные исследования (УД – II (B))

Основные
МРТ диагностика (УД– IA):
В настоящее время применяется протокол МРТ головного и спинного мозга при рассеянном склерозе, представленный в таблицах 4 и 5 [10]:

Таблица 4. Протокол МРТ – исследования головного мозга

Первичное МРТ-исследование Повторное МРТ-исследование
Обязательные последовательности Необязательные последовательности Обязательные последовательности Необязательные последовательности
1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости 1. 2D или 3D Т1 без КВ 1. Т2-FLAIR и/или Т2/PD в аксиальной плоскости 1. 2D или 3D Т1 без КВ
2. 2D или 3D Т2-FLAIR в сагиттальной плоскости 2. 2D и/или 3D DIR 2. 2D или 3D Т1 с введением КВ 2. 2D и/или 3D DIR
3. 2D или 3D Т1 с введением КВ 3. ДВИ в аксиальной плоскости 3. ДВИ в аксиальной плоскости
Саггитальные изображения Аксиальные изображения
Обязательные последовательности Необязательные последовательности Обязательные последовательности Необязательные последовательности
1. Т2 и PD в импульсной последовательности быстрое «спиновое
эхо»
1. PSIR (как альтернатива STIR на шейном уровне) 1. 2D и/или 3D Т2 в импульсной последовательности быстрое
«спиновое эхо»
2. STIR (как альтернатива PD) 2. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением
КВ
(если в режиме Т2 выявлены очаги)
3. Т1 в импульсной последовательности «спиновое эхо» с введением
КВ
(если в режиме Т2 выявлены очаги)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [15,16]

Таблица 6. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алемтузумаб (Alemtuzumab)
Амитриптилин (Amitriptyline)
Баклофен (Baclofen)
Бетагистин (Betahistine)
Венлафаксин (Venlafaxine)
Габапентин (Gabapentin)
Гидроксизин (Hydroxyzine)
Глатирамера ацетат (Glatiramer acetate)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Диазепам (Diazepam)
Диметилфумарат (Dimethyl fumarate)
Зопиклон (Zopiclone)
Имипрамин (Imipramine)
Интерферон бета-1a (Interferon beta-1a)
Интерферон бета-1b (Interferon beta-1b)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Кладрибин (Cladribine)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Митоксантрон (Mitoxantrone)
Натализумаб (Natalizumab)
Нитразепам (Nitrazepam)
Прегабалин (Pregabalin)
Преднизолон (Prednisolone)
Пэгинтерферон бета-1а (Peginterferon beta-1a)
Тизанидин (Tizanidine)
Толперизон (Tolperisone)
Тофизопам (Tofisopam)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний, представленные в таблице 8.

Таблица 7. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «первой линии» терапии РС.

На фоне терапии:
— в первые 6 месяцев мониторинг уровня АЛТ не реже 1 раза в месяц, впоследствии – каждые 8 недель или при наличии клинических признаков. При увеличении АЛТ в 2-3 раза контроль еженедельно:
— ОАК, измерение АД
— исключить вакцинации МРТ головного мозга с контрастированием один раз в год

Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств ПИТРС «второй линии» терапии РС.

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. Натализумаб Парентерально, внутривенно капельно по 300 мг 1 раз в месяц I (А)
Иммуносупрессивное средство, противоопухолевое средство, антиметаболит Митоксантрон Парентерально,
внутривенно капельно
12 мг/м2 (часто используется дозировка 20мг) в/в каждые 3 месяца в первый год терапии и 5 мг/м2 в/в каждые 3 месяца в последующие годы ИЛИ 12 мг/м2 в/в раз в месяц 6 месяцев ИЛИ 12 мг/м2 в/в 1 раз в 6 месяцев. Премедикация 1000 мг метилпреднизолона в/в капельно.
III (C)
Иммуносупрессивное средство Финголимод 0,5 мг один раз в день перорально I (А)
Моноклональное антитело, обладающее противоопухолевым и иммуносупрессивным действием. Алемтузумаб 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год) I (А)
Моноклональное антитело. Иммунодепрессант. Окрелизумаб 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев I (A)
Противоопухолевый и иммуномодулятор. Пэгинтерферон бета-1а 125 мкг, вводимые подкожно каждые 2 недели (14 дней). I (А)
Селективный иммуносупрессант. Кладрибин Перорально, таблетки по 10 мг. Рекомендуемая кумулятивная доза МАВЕНКЛАДА составляет 3,5 мг/мг массы тела на протяжении 2 лет и назначается в виде 1 курса лечения дозой 1,75 мг/кг в году. Каждый курс лечения состоит из 2 недель лечения, одна неделя – в начале первого месяца, а вторая – в начале второго месяца соответствующего года лечения. Каждая неделя лечения состоит из 4 или 5 дней, в которые пациент принимает 10 мг или 20 мг (одну или две таблетки) в виде разовой суточной дозы, в зависимости от массы тела. I (А)

Дальнейшее ведение: нейрореабилитация.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение

Лечение обострений РС:
А) Гормональная терапия
Б) Плазмаферез.
В) Иммуносупрессия
Г) ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) высокодозный (УД – С). Применяется у беременных женщин или у детей при резистентности к кортикостериодным препаратам.

Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: см. Амбулаторный уровень.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Плановая госпитализация (осуществляется по направлению неврологов поликлиники на стандартном бланке направления с необходимыми данными дополнительных обследований: флюорограмма, общие анализы крови и мочи, ЭКГ, осмотр гинеколога для женщин, микрореакция).

Показания для экстренной госпитализации:

все случаи обострения заболевания, включая пациентов с данными за многоочаговый дебют РС или КИС (при нетяжелых обострениях возможно ведение пациентов в условиях дневного стационара).

Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета рассеянного склероза.

Осуществляется по направлению неврологов поликлиник и врача невролога кабинета РС:

Очередное переосвидетельствование в МСЭ не является показанием для госпитализации в стационар!

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Жусупова Алмагуль Сейдуалиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
2) Альмаханова Клара Канатовна – доктор PhD, врач кабинета РС, доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», врач невропатолог высшей категории.
3) Нургужаев Еркен Смагулович – доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней с курсом нейрохирургии АО «Национальный медицинский университет», врач невропатолог высшей категории.
4) Меруерт Сайфуллакызы – ведущий нейрорадиолог отделения радиологии ГУ «Медицинский центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук, профессор РАЕ, заведующая кафедрой фармакологии имени д.м.н., профессора М.Н.Мусина РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».
6) Байгуанова Сапура Шамухановна – Председатель общественного объединения больных-инвалидов РС.
7) Касьяненко Ольга Ивановна – медицинская сестра кабинета РС, высшая категория

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Хайбуллин Талгат Нурмуханович – доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрофизиологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», врач невропатолог высшей категории.
2) Кайшибаева Гульназ Смагуловна – кандидат медицинских наук, директор НПЦ «Институт неврологии имени Смагула Кайшибаева», врач невропатолог высшей категории.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Большой информационный справочник
Adblock
detector